如果人体长期生活在缺氧状况之下，生命将受到死亡的威胁。然而，有一种疾病的患者却长期遭受缺氧的折磨，甚至连嘴唇也因长期缺氧变成蓝紫色，而被称为“蓝唇族”，他们就是肺动脉高压患者。
2024年5月5日是第13个“世界肺动脉高压日”，肺动脉高压又被称为“心血管疾病中的癌症”，但很多人却对这个疾病并不了解，甚至不知道它的存在，新华网特别请到国家心血管病中心、中国医学科学院阜外医院呼吸与肺血管病中心主任柳志红教授来到直播间，对肺动脉高压进行讲解，帮助大家了解和正确认知肺动脉高压。
国家心血管病中心、中国医学科学院阜外医院呼吸与肺血管病中心主任柳志红教授（左）
肺动脉高压的临床表现与诊疗挑战
新华网：请您为大家普及一下什么是肺动脉高压？
柳志红：过去，当病人说“我得病了”，西医通常会根据脏器来分类疾病。例如，呼吸系统的疾病归呼吸科管，心血管系统的疾病归心血管科管。然而，肺动脉高压并不简单局限于某一个脏器，而是一种异常的血流动力学状态。为了测量肺动脉压，我们需要将导管直接放入肺动脉内。在海平面静息状态下，如果测得的平均肺动脉压超过20毫米汞柱，那么这个病人就被诊断为肺动脉高压。肺动脉高压在临床上的情况非常多，一旦发现肺动脉压力升高，通常意味着疾病已经进入了一个比较严重的阶段。
肺动脉高压是一个综合性的疾病，发病率相对较高，其临床影响也是多方面的。它会影响到右心排血，导致病人感到疲劳，活动时气短，甚至稍微活动就会气短。此外，由于压力升高，右心房压力也会随之升高，血液回流会受阻，这会导致下肢肿胀，多浆膜腔积液，如腹水和食欲差等症状。医生查房时，可能会注意到病人的颈静脉充盈或怒张，这些都是肺动脉高压的明显症状。
新华网：目前我国肺动脉高压的诊治情况如何？
柳志红：过去，人们常认为肺动脉高压是一种罕见病，但实际上，这主要指的是第一大类动脉性肺动脉高压。从整体上看，肺动脉高压的患病率占全球总人口的1%。随着人口老龄化，65岁以上的人群中患病率可以高达10%。因此，从这个数字来看，它并不是一个非常罕见的疾病。
在临床上，肺动脉高压被分为五大类，其中一种动脉型肺动脉高压的预后非常差。左心系统疾病在肺动脉高压中占有很大比例，此外，心血管疾病和肺病也很多。实际上，只要针对基础疾病进行治疗，如呼吸系统问题、心血管问题等，并早期发现肺动脉压升高，就能有效降低肺动脉压。然而，过去动脉型肺动脉高压没有药物治疗，导致这种病人的平均生存时间在没有药物的情况下仅为2.8年，预后极差。
“肺动脉高压”不是“高血压” 重在早诊断早治疗
新华网：肺动脉高压的危害如此严重，那是什么原因会导致肺动脉高压？高血压与肺动脉高压是否有关联，如何诊断患者是否为肺动脉高压？
柳志红：高血压在我国确实非常常见，且大部分为原发性，即无明显原因。然而，有一部分高血压是有特定原因的，这与我们今天讨论的肺动脉高压有所不同。肺动脉高压实际上是肺血管内压力的升高，与体循环的高血压在诊断和治疗上存在显著差异。
肺动脉高压的诊断相对不便，因为它不能通过简单的袖带血压测量来确定。通常需要使用导管进行定性确诊，或者通过超声进行初步筛查。肺动脉压力的升高，特别是由于某些疾病引起的肺血管阻力升高，是为了克服阻力以保证心排量而继发的压力升高。这种情况下，治疗并不简单。
肺动脉高压发生后，由于阻力增加和肺血管阻力增加导致的肺动脉压力增高，会使得右心排血受阻。在急性肺栓塞等情况下，由于正常的右心只能克服一定范围内的收缩压，当肺动脉压力迅速升高超过这个范围时，右心的血液就无法通过肺动脉到达左心，从而导致血压急剧下降。
对于那些有多种与肺动脉高压相关的基础疾病（如心脏病、肺病、风湿免疫病等）的患者，如果最近出现疲劳、无精打采、活动后气短等症状，确实应该考虑是否存在肺动脉压力升高的情况。这些症状可能表明心脏功能受到影响，心排量降低。
对于这些患者，建议定期进行体检，包括心电图和胸片检查。如果心电图显示右心负荷重的表现，如心电轴右偏、P波异常等，或者胸片上提示肺动脉增宽、右心扩大等，都可能意味着右心系统存在问题。此时，应该进一步进行超声检查以确认是否存在肺动脉高压。
特别是对于那些曾经有过肺栓塞、单侧腿肿、肺病、心脏病或风湿免疫病等疾病的患者，一旦出现气短等症状，更应该警惕肺动脉高压的可能性。及时发现并治疗肺动脉高压，对于改善患者的生活质量和预后具有重要意义。
多措并举完善肺动脉高压治疗方式
新华网：肺动脉高压应该如何诊疗呢？目前肺动脉高压治疗的疗效如何？
柳志红：肺动脉高压的诊疗情况和疗效因个体差异、病因不同以及治疗及时性等因素而有所差异。
一、诊断
右心导管检查：右心导管检查是确诊肺动脉高压的金标准。该方法通过静脉插入导管，直接测量心脏各部位和肺动脉的压力，可以准确了解肺动脉压力的情况。虽然这是一种有创检查，但其准确性高，对于疑似肺动脉高压的患者来说是非常必要的。
心脏彩超：心脏彩超是一种无创、方便且常用的筛查方法。它可以通过测量右心收缩压来估测肺动脉压力。然而，心脏彩超的准确性受到多种因素的影响，如右房大小、下腔静脉宽度等，因此可能存在一定的误差。
二、治疗与疗效
药物治疗：靶向药物治疗是肺动脉高压的主要治疗方式之一。针对动脉型肺动脉高压，目前临床上可用三条通路的靶向药物，包括内皮素通路、一氧化氮通路、前列环素通路。这些药物可以有效减轻动脉性肺动脉高压患者临床症状，改善预后。
手术治疗：对于药物治疗无效或病情严重的患者，可以考虑手术治疗。手术治疗包括介入封堵手术、肺移植手术等。手术治疗的疗效因患者具体情况和手术类型而异。
其他治疗：除了药物治疗和手术治疗外，患者还需要进行吸氧、增加锻炼、预防感冒等辅助治疗措施。这些措施可以帮助患者缓解症状、提高生活质量。
总的来说，肺动脉高压的诊断和治疗需要综合考虑患者的具体情况。对于疑似肺动脉高压的患者，建议及时就医并进行相关检查以明确诊断。在治疗方面，应根据患者的具体病情选择合适的治疗方案，并定期进行复查和调整治疗方案。
新华网：想要有效提升肺动脉高压的长期治疗效果，治疗中有哪些需要注意的地方？
柳志红：肺动脉高压确实是一种复杂的疾病，其诊断和治疗需要综合考虑多种因素。关于靶向药物，它们主要是针对动脉型肺动脉高压（特别是第一大类），包括特发性、可遗传性以及与药物或毒物相关的PAH。
在诊断方面，明确病因是至关重要的。例如，是否是由先心病、风湿免疫病或肝病等引起的。对于那些没有明确原因的病例，我们通常会归类为特发性肺动脉高压。此外，基因检测在诊断过程中也扮演着重要角色，特别是对于那些没有明确原因的PAH患者。基因检测不仅有助于明确诊断，还可以为患者提供更加个性化的治疗方案。
在治疗方面，治疗时需要考虑药物的疗效、副作用以及经济因素。对于具有特定基因突变的患者，例如双等位基因突变，可能需要更为强化的治疗策略。
后天诱因也非常重要。即使携带有PAH相关基因，也并非所有人都会发病。环境因素、生活习惯等都可能成为推动疾病显现的“推手”。因此，对于有PAH家族史或基因携带的高危人群，除了进行基因检测外，还需要注意保持良好的生活习惯和避免可能的诱因。
在生育方面，对于携带PAH相关基因的年轻人，通过体外受精和基因筛选技术，可以选择没有基因突变的胚胎进行移植，从而生育出健康的宝宝。这一技术的发展为这类家庭带来了新的希望。
总的来说，肺动脉高压的诊断和治疗需要综合考虑多种因素，包括病因、基因检测结果、患者的生活习惯和生育需求等。随着医学技术的不断进步，我们相信未来会有更多有效的治疗方法和策略出现，为肺动脉高压患者带来更好的生活质量。
新华网：请您指导一下患者病情稳定后应该如何进行后续的治疗？以及患者在日常生活中有哪些需要注意的事项？
柳志红：针对肺动脉高压诊治水平的巨大差异及患者所面临的种种困境，我们在2022年成立了国家心血管病中心和肺动脉高压专科联盟。这一重要举措的背后，是我们对连续三年国家心血管质控数据的深入分析。我们发现，不同区域和医院在肺动脉高压的诊治水平上存在着令人震惊的差异，这种不均衡的状况显然对患者的治疗效果和预后产生了不良影响。
为了更深入地了解问题，我们在2021年成立了国家心血管病专家委员会和右心与肺血管病专业委员会。同年，我们完成了对患者和医生的广泛调研。结果令人震惊：近半数的第一大类肺动脉高压患者需要跨省就医，他们常常需要辗转多家医院才能得到确诊。平均而言，这些患者的治疗被延误了长达2.6年，这无疑加剧了他们的病情，导致预后效果极差。
面对这样的现状，我们深知必须采取行动。因此，我们强调了早期治疗的重要性，并积极推广针对肺动脉高压的靶向药物。这些药物是近年来临床研究的重大成果，它们能够通过特定的机制有效降低肺动脉压力，改善患者的病情。
在治疗策略上，我们要找到病因，对应治疗。针对第一大类动脉型肺动脉高压患者，因为其预后较差，即使是中低风险的病人，我们也建议起始就双药联用，口服两个靶向药来稳定病情。而对于已经是高风险的患者，我们会采取更为积极的强化治疗措施，包括肠外给药等，以确保药物能够迅速、有效地到达病灶部位。
在治疗过程中，我们还会定期建议患者进行复查，以便及时评估治疗效果并调整治疗方案。如果患者病情稳定且处于低风险状态，我们会维持原药治疗，并通过远程医疗等方式进行后续管理和指导。这样不仅能够减轻患者的就医负担，还能确保他们得到持续、有效的治疗。
然而，对于部分疗效不佳的患者，我们会考虑进行升级治疗。这可能包括调整药物剂量、更换药物或联合使用多种药物等方式。在某些极端情况下，如果患者的病情仍然无法得到有效控制，我们会建议他们进行移植评估。虽然移植并非必须的选择，但它确实为患者提供了一条可能的生路。
总的来说，我们通过成立专业机构、推广靶向药物、制定个性化治疗方案以及提供持续的治疗管理和指导等措施，致力于提高肺动脉高压患者的诊治水平和预后效果。我们相信，这些努力将为患者带来更多的希望和生机。同时，我们也呼吁全社会共同关注肺动脉高压这一严重疾病，为更多的患者提供支持和帮助。
